Твоя потенция
Назад

Саркома Юинга у детей: симптомы, методы лечения и прогноз на выздоровление

Опубликовано: 24.04.2020
Время на чтение: 12 мин
0
3

Что делает врач

Выбор методов и длительности терапии во многом обусловлен стадией развития злокачественного процесса, возрастом пациента, общим его состоянием, наличием сопутствующих болезней и в каждом отдельном случае определяется индивидуальным путём. Но разработан ряд методов обычно в той или иной мере применяемых при таком диагнозе как мягкотканая саркома.

Проведение химиотерапии. С целью максимального уничтожения опухолевых клеток лечение химическими препаратами включает приём определённых лекарственных средств, направленных на подавление размножения клеток и не допущения увеличения образования. Врач назначает приём медикаментов наиболее эффективных в отношении сарком мягких тканей. Между курсами такого лечения предусмотрены специальные паузы, для того чтобы ребёнок смог отдохнуть.

Выполнение хирургической операции. Является обязательным этапом в лечении. Иссекается опухоль, если её размещение позволяет это сделать. Обычно образование удаляется вместе с частью здоровых тканей, приникающих к злокачественному образованию.

Лучевая терапия: После операции либо до оперативного вмешательства врач может принять решение о применении лучевой терапии с целью уменьшения объёма опухоли и возникновения метастазов.

В выборе программы лечения участвует детский онколог и ряд других специалистов.

Что можете сделать вы

Если ваш ребёнок жалуется на боли, но при этом не помнит, что получал травму поражённого места, либо, если вы заметили у него некое опухолевое образование, необходимо в срочном порядке обратиться к врачу для проведения узи либо рентгена.

При установленном диагнозе саркома мягких тканей важно соблюдать все назначения специалиста и не паниковать, так как ваше состояние передастся пациенту.

Самолечение и народные методы медицины исключены, поскольку этот опасный недуг можно вылечить только при помощи профессионалов в условиях онкологического отделения клиники.

Гистологическое исследование

Для постановки диагноза одного гистологического исследования недостаточно. Морфологически саркома Юинга очень схожа с другими злокачественными опухолями, такими как синовиальная саркома, рабдомиосаркома, нейробластома и ряд других. Клетки расположены без видимой структуры и разделены фиброзными прослойками, для них характерен зеркальный вид за счет дисперсии хроматина в клеточных ядрах. Достаточно часто наблюдается некроз опухолевой ткани, при котором жизнеспособные клетки локализуются вокруг сосудов.

Диагностика

Дифференциальная диагностика опухоли затруднена из-за ее схожести с другими мелкоклеточными злокачественными образованиями. По этой причине применяется несколько дополнительных исследований для постановки окончательного диагноза. При подозрении на саркому Юинга назначаются следующие виды обследований:

  1. Рентгенография области, пораженной опухолью;
  2. Магнитно-резонансная (МРТ) или компьютерная томография (КТ) ;
  3. Биопсия опухоли и костного мозга;
  4. Ультразвуковое исследование (УЗИ);
  5. Биохимический анализ крови; 
  6. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  7. Цитогенетическое исследование;
  8. Иммуногистохимическое обследование;
  9. Молекулярно-генетический анализ;
  10. Флуоресцентная гибридизация;
  11. Миелограмма;
  12. Электрокардиограмма;
  13. Ангиография;
  14. Оостеосцинтиграфия.

Некоторые методы обследования необходимы для подтверждения наличия клеток саркомы Юинга в материале, собранном при биопсии. Другие применяются для обнаружения метастазов, определения размера опухоли и масштаба ее распространения на окружающие ткани.

Диагностика заболевания

Нередки случаи, когда на начальной стадии заболевания пациенты с подобными симптомами обращаются к травматологам. Таким образом, первое исследование, помогающее сделать предположения о диагнозе – рентгенография костей. В этом случае можно заметить патологию в процессе костеобразования. Как правило, контуры кортикального слоя нечеткие, на кортикальной пластинке заметно расслоение.

На следующем этапе обследования проводят компьютерную, а также магнитно-резонансную томографии. При помощи этих исследований можно обнаружить метастазы и оценить общее состояние костномозгового канала, а также определить, насколько сильно поражены мягкие ткани вокруг очага опухоли и выяснить локализацию и размеры новообразования.

Предлагаем ознакомиться  Лечение при гепатомегалии печени

Чтобы уточнить природу новообразования и стадию протекания болезни, используют биопсию. Для этого берется материал из участка костной ткани, находящегося в непосредственной близости к костномозговому каналу, а если это невыполнимо – из мягкой ткани, которая также поражена саркомой. Определить хромосомные аномалии помогут иммуногистохимический а также гистологический анализы.

Поскольку для саркомы Юинга характерно метастазирование в легкие, проводят томографию и рентгенографию области грудной клетки, которые смогут подтвердить наличие метастаз. Метастатическое поражение костей можно выявить при проведении остеосцинтиграфии.

Рекомендуют проводить и исследование материала костного мозга, чтобы определить наличие отдаленного или местного его поражения. Это делают при помощи билатеральной трепанобиопсии. Также состояние костного мозга поможет определить костномозговая пункция и трепанобиопсия.

Проводят и лабораторные исследования для определения изменений в составе крови, при котором обращают внимание на уровень лейкоцитов и лактатдегидрогеназы. Последний показатель повышен у пациентов с особо агрессивным течением болезни.

Диагностика саркомы мягких тканей у ребёнка

Врач выслушивает жалобы ребёнка, беседует с его родителями. Важным является этап изучения анамнеза недуга и жизни пациента и визуальный осмотр беспокоящего участка. Однако только по одному осмотру нельзя сделать вывод о том, что у ребёнка мягкотканая саркома, поэтому нужен ряд лабораторных исследований для подтверждения или не подтверждения данного диагноза.

С целью точного диагноза может быть назначено:

  • проведение УЗИ,  
  • выполнение рентгенографии,
  • МРТ-диагностика.

Подобные исследования позволяют получить информацию о размере образования, его локализованности, распространении в здоровые ткани.

После этого в обязательном порядке проводится биопсия опухоли. Метод чаще всего выполняется при помощи небольшого шприца. Осуществляется забор клеток из образования. Это безболезненная процедура занимает по времени всего от 2-5 секунд.

Нередко требуется провести и ряд других исследований. Всё зависит от того, где именно располагается опухоль, какие ткани затронула, где были обнаружены метастазы.

Дополнительные степени развития патологии

Кроме классификации выше, в медицинских источниках встречаются такие понятия:

  1. Локализованная опухоль — образование, которое можно обнаружить при осмотре – оно визуально видимо на поражённом участке. Процесс ещё не разросся на другие области.
  2. Метастатическая опухоль — это патология, которая вышла за пределы первичного участка и проникла в соседние органы.
  3. Повторяющая опухоль — рецидиве саркомы Юинга – после успешного лечения онкологический процесс снова начал активно развиваться. В этом случае проводятся тесты с целью выявить степень повторения рака и принять соответствующие меры.

На поздней стадии заболевания саркома практически не лечится. Желаемой эффективности лечения достичь не удастся. Терапия поможет лишь облегчить состояние пациента.

Другие методы обследования

Магнитно-резонансная томография применяется для определения стадии заболевания. Метод позволяет оценить степень поражения мягких тканей, размеры опухоли и ее структуру.

Полимеразная цепная реакция используется при исследовании микроскопических метастазов в периферической крови и костном мозге. Биохимический анализ показывает повышение уровня С-реактивного белка, а также мочевины и креатинина, дисбаланс калия, натрия, кальция и другие характерные для опухоли изменения.

Иммуногистохимический анализ

Диагностика заболевания требует выполнения расширенного иммуногистохимического исследования. Практически все клетки опухоли (95%) вырабатывают на своей поверхности определенный гликопротеин, который является продуктом онкогена. Для них также характерна экспрессия виментина, что отличает саркому Юинга от нейробластомы. Иммуногистохимический анализ подтверждает диагноз, поставленный на основе рентгенографического обследования.

Лечение рака костной ткани у детей

До того, как госпитализировать ребенка в профильный стационар при симптомах саркомы Юинга у детей, проводят симптоматическую терапию медикаментами и немедикаментозную терапию.

Ребенку назначают щадящий режим, который предполагает исключение:

  • активных видов спорта, в связи с частыми травмами;
  • некомфортных условий, что приводят к перегреванию и/или переохлаждению организма;
  • контактов с инфекционными больными;
  • нахождения в помещениях с множеством людей;
  • купания в горячей воде свыше 33-36°С;
  • купания в ванне или под душем дольше 10-15 минут;
  • нахождения на пляже под прямыми лучами солнца.
Предлагаем ознакомиться  Планы на год по месяцам

Назначается диета: стол №11 по Певзнеру для укрепления защитных сил детского организма.

Ежедневный рацион при дробном питании маленькими порциями по диете включает:

  • повышенную энергоценность — 1 700-3 100 ккал (11 304-12 979 кДж);
  • белки – 100-120 г;
  • углеводы – 300-400 г;
  • жиры – 90-100 г;
  • минеральные вещества;
  • витамины – С – до 300 мг, В1 – до 5 мг, А – до 5 мг;
  • соль – до 8 г;
  • свободную жидкость – до 1 л.

Исключается слишком жирная, жареная, острая и пряная еда, особенно при дальнейшем проведении ПХТ (полихимиотерапии).

Медикаментозную антибактериальную терапию проводят Триметоприном Сульфомаксозолом для предупреждения или устранения пневмоцистной пневмонии после курса ПХТ.

Противогрибковую терапию проводят Нистатином, Фунолом, Ацикловиром. Применяют антибактериальные средства при сниженном уровне в крови лейкоцитов < 2.109/л. Боли снимают Метамизолом натрия, Кетоналом. В качестве колониестимулирующих средств от низкой лейкопении (<1.109/л) лечение проводят чаще всего Филграстимом.

При рвоте назначают Метоклопрамид, при кровотечениях из полости носа – Этамзилат натрия и выполняют переднюю тампонаду носа.

После определения ребенка в стационар и проведения всех исследований назначают тактику лечения саркомы Юинга.

Локализация и метастазы заболевания

Наиболее часто это онкологическое заболевание начинает развиваться в тазовых костях, бедренных, берцовых, в ребрах, лопатках, плечевых костях и позвонках. Новообразование локализуется в районе диафиза, после чего распространяется в область эпифизов. Высока тенденция к попаданию пораженных клеток внутрь костномозгового канала.

Метастазы опухоли чаще всего появляются в легких, немного реже – в костной ткани и костном мозге. В том случае, если болезнь вошла в позднюю стадию, довольно высока вероятность метастазирования в центральной нервной системе.

Поскольку метастазы появляются довольно рано и прогрессируют быстро, к моменту обращения пациента за помощью и определению диагноза, порядка половины больных уже имеют метастазы, расположенные в различных тканях и органах тела. Их можно выявить в процессе рентгенографии. У многих обнаруживают микрометастазы – новообразования микроскопических размеров, которые практически невозможно обнаружить известными способами.

Метастазы распространяются следующими способами:

  • посредством тока крови;

  • через лимфатические сосуды;

  • по средостению;

  • по забрюшинному пространству;

Чаще всего метастазы проникают в другие органы с кровью. Лимфогенный вариант говорит о тяжелой степени заболевания и позволяет делать неблагоприятные прогнозы.

Осложнения

Чем опасен диагноз злокачественной синовиомы? Как и любой опухолевый процесс, синовиальная саркома может развиваться очень быстро и приводить к метастазам. Так, опухоль имеет склонность прорастать в легкие, костные ткани и лимфатические сосуды.

Осложнения

Выживаемость после перенесения данного недуга составляет 70 процентов. Осложнения этого недуга проявляются в случае неэффективного лечения, позднего обращения или необращения к врачу. В результате патологических процессов в организме может развиться кардиомиопатия, нарушение роста костей, отказ работоспособности почек из-за нефротоксичности химиотерапии, могут возникать другие злокачественные опухоли. Возможен летальный исход.

Осложнения: рецидивы и метастазы при саркоме юинга у детей

При метастазах костной саркомы индивидуально подбирают схемы химических препаратов: Ифосфамид, Циклофосфамид, Этопозид и Топотекан. Исключают Доксорубицин, поскольку ранее его вводят при лечении первоначальной опухоли. Если обнаружены метастазы и увеличение лимфоузлов в легких, тогда проводится хирургическая биопсия, и иссекаются очаги после проведения химии.

При наличии экстрапульмонарных костных метастазов пациентам назначают облучающую терапию в объеме не более 45 Гр, а потом — высокодозную химию с Бусульфаном. При этом обширное облучение костного мозга не допускается. При наличии излишка стволовых клеток, при необходимости назначают повторную трансфузию после лучевой терапии.

Предрасполагающие факторы к появлению саркомы юинга

  • возраст – от 10 до 16 лет, но диагностировалось заболевание у лиц от 5 до 30 лет;

  • мужской пол;

  • светлая кожа;

  • травмы, вызвавшие повреждения костей;

  • какие-либо нарушения в процессе развития скелета;

  • аномалии строения мочеполовой системы;

  • доброкачественные опухоли на костных тканях;

  • наличие онкологических заболеваний у ближайших родственников;

  • плохая наследственность, в частности генетические нарушения.

Предлагаем ознакомиться  Что такое розовый лишай у человека

Профилактика саркомы юинга

К сожалению, способы профилактики этого заболевания, как и многих других опухолей у детей, на данном этапе развития медицины отсутствуют. Ученым удалось установить, что образ жизни родителей и детей не оказывает влияния на возможность возникновения этой болезни.

Реабилитационные меры

Реабилитация после лечения направлена на предупреждение рецидивов и повышение иммунитета ребенка.

Чтобы вовремя начать лечение при подозрениях на рецидивы проводят обследования пациентов:

ДИАГНОСТИКА 1 год 2 год 3 — 4 год 5 — 10 год
Осмотр врача Каждые 3 месяца Каждые 3 месяца Каждые 4 месяца Каждое полугодие
Рентген груди Раз в 3 месяца Раз в 3 месяца Раз в 3 месяца Раз в полугодие
КТ груди Раз в полугодие Раз в год  Раз в год По показаниям
Рентген онкозоны в 2-х проекциях Раз в 3 месяца Раз в 3 месяца Каждые 4 месяца Раз в 6 месяцев
МРТ онкозоны и УЗИ брюшины Раз в год Раз в год Раз в год По показаниям
Сцинтиграфию костного скелета По показаниям
ОАК 1 х 6 мес 1 х 6 мес 1 х 12 мес Показания
ОАМ 1 х 3 мес 1 х 6 мес 1 х 12 мес Показания
Биохимия крови 1 х 6 мес 1 х 12 мес 1 х 12 мес Показания
Клиренс по эндогенному креатинину Ежегодно Ежегодно Ежегодно Показания
ЭКГ и ЭХО-КГ Ежегодно Ежегодно Ежегодно Показания

Саркома юинга: прогноз жизни у детей и подростков

Продолжительность жизни при саркоме Юинга у детей и подростков зависит от своевременной диагностики и лечения. При отсутствии метастазов и рецидивов выживают 70% пациентов. При правильно разработанных схемах лечения и дозировках уменьшается риск развития осложнений, что делает прогноз выживания у детей оптимистичным.

Симптомы саркомы юинга у детей и подростков

Родители не должны оставлять без внимания жалобы ребенка на боли: острые или умеренные, на нарушение сна, быструю утомляемость, слабость, раздражительность и при этом на потерю желания играть или выполнять школьные задания.

Первые признаки саркомы Юинга следующие:

  • дети отказываются от еды, худеют;
  • периодически появляется высокая температура тела до 38-40°С;
  • ограничивается подвижность сустава в болевом месте, появляется хромота. Там же можно заметить гиперемию на коже, расширение подкожных вен и припухлость с локальным отеком.

При жалобах на такие симптомы сарком у детей, как нехватка воздуха, появление крови в слюне, необходимо срочно пройти обследование на рентгене. Рентгенограмма покажет компрессионную и ишемическую миелопатию, деструкцию: разрушение косточек позвоночника, ребер и лопаток.

Фракционирование дозы

Если тканевая толерантность позволяет выдерживать фракционирование, тогда назначают расщепленный ускоренный (гиперфракционированный) курс облучения дозой 1,6 Гр два раза в день с наименьшим интервалом между фракциями – 6 ч, перерыв после половины СОД – 7-12 дней. Данный режим позволяет проводить лечебное облучение одновременно с химией, без длительных перерывов, или прерывать введение химических препаратов на короткое время во время облучения.

При облучении уделяют внимание большим участкам тела, особенно в зоне тонкого и толстого кишечника. Если возникают тяжелые острые реакции, тогда исключают Доксорубицин или Актиномицин D, вызывающие осложнения и побочные воздействия лучевой терапии. Или терапию прерывают.

При стандартном фракционировании, как альтернатива гиперфракционированию, разовую дозу 1,8-2,0 Гр применяют один раз в день, в неделю — 5 фракций. Данный режим используют при облучении структур ЦНС, например, пораженного спинного мозга, поскольку, при медленных процессах репарации, ЦНС требуются большие фракционные интервалы.

Для здоровых тканей допускаются следующие дозы:

  • в области спинного мозга – 40 Гр, при онкопроцессе – 50-54 Гр;
  • в зоне сердца – 30 Гр;
  • в области печени – 20 Гр.

Пациентам с раком грудной клетки после химии с Бусульфаном не облучают большие участки ткани легких.

Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector