Твоя потенция
Назад

Амилоидоз при туберкулезе || Амилоидоз при туберкулезе

Опубликовано: 24.04.2020
Время на чтение: 9 мин
0
2

Профилактика амилоидоза

Амилоидоз относится к болезням нарушенного обмена белков и углеводов, связанным с образованием и отложением в организме нерастворимого вещества — амилоида. С момента научного открытия заболевания в 1842 году прошло 175 лет.

Изучены свойства амилоида, установлено, что максимально среди внутренних органов распространен амилоидоз почек. Далее, по пораженности, следуют печень, селезенка, сердце. Однако остаются нерешенными проблемами лечение, неясными причины. Болезнь научились приостанавливать, но полного излечения достичь не удается.

https://www.youtube.com/watch?v=ytaboutru

О распространенности судят по результатам патолого-анатомических вскрытий и прижизненной биопсии органов. Судя по этой информации, в странах Европы выявляют до 0,7% случаев, а в Африке в 3 раза меньше. Это связывают с недостатком в питании африканцев животных продуктов, белков и холестерина.

При этом амилоидоз почек обнаруживается более часто (в 2,5–2,8% случаях почечных биопсий). Наиболее высока заболеваемость в странах северной Европы (Швеции, Норвегии, Финляндии). Испания и Португалия отличаются семейной распространенностью. Чаще болезнь выявляется у мужчин 40–50 лет, зарегистрированы случаи у детей.

В организме человека из нужных для жизни веществ образуется гликопротеид — сложный продукт соединения белков и полисахаридов (углеводов). Белок становится чужеродным. Его аминокислотный состав отличается от любых тканей. Он имеет низкий молекулярный вес, фибриллярную структуру.

Различные варианты связаны с определенными веществами-предшественниками. Амилоид способен реагировать на специальные виды окраски, это используется в диагностике.

  • I – преамилоидная стадия выражается в изменении клеток ретикулоэндотелиальной системы и образовании преамилоидов (клеток-предшественников);
  • II – из первичных (бластных) клеток синтезируется фибриллярный белок;
  • III – нити фибриллов соединяются и образуют прочный каркас будущего биохимического комплекса;
  • IV – к имеющемуся остову присоединяются белки, глюкопротеиды и мукополисахариды плазмы, образующие окончательный биохимический вариант.
  • На амилоидные фибриллы оседают глюкопротеиновые комплексы

  • первичный – рассматривается как самостоятельное заболевание, не связанное с другой хронической патологией, начинается в возрасте около 40 лет;
  • вторичный (приобретенный) – развивается на фоне длительных нагноительных процессов, спустя несколько лет течения аллергических заболеваний, сопровождающихся аутоиммунным поражением органов и систем (коллагенозов), злокачественных новообразований, характерен для возраста пациентов в 60 лет и старше.
  • Первичный тип еще называют «идиопатическим», что указывает на неизвестную этиологию (конкретную причину) болезни. Именно к этой группе чаще всего относится амилоидоз почек. При вторичном процессе патологический белок сначала откладывается в одном из органов, затем переходит на другие ткани.

  • генерализованный (классический);
  • нефропатический;
  • кардиопатический;
  • нейропатический;
  • локализованный (опухолевидный).
  • Некоторые авторы добавляют гепатотоксический вид и смешанный.

  • средиземноморская лихорадка;
  • амилоидоз, сопровождающийся лихорадкой, крапивницей и глухотой;
  • сочетание амилоидоза, аллергических проявлений, лихорадки и поражения почек (нефропатии);
  • семейный вид амилоидоза нервной системы и сердца.
  • «Старческий» тип амилоидоза рассматривается учеными как вариант старения. Отложение амилоида в почках, головном мозге, сердце, поджелудочной железе находят у 80% пациентов старше 80 лет.

    Среди вторичного заболевания причины по частоте влияния выглядят следующим образом. I место занимает туберкулез легких, амилоидоз почек считается осложнением, он может возникнуть через несколько лет после клинического излечения туберкулеза. Не исключено влияние противотуберкулезных препаратов. Есть мнение, что рост амилоидоза почек связан с успехами в лечении туберкулеза.

    Имеет значение состояние легочной ткани, чаще нарушение метаболизма наблюдают при выраженном пневмосклерозе и эмфиземе

    Сюда же относятся гнойные процессы с длительным течением (абсцесс легкого, бронхоэктазы, остеомиелит).

    II место – ревматоидный артрит у каждого пятого больного осложняется амилоидозом. III – у пациентов со средиземноморской лихорадкой (периодической болезнью), вызванной мутациями в 16 и 19 хромосомах, амилоидоз проявляется в 26,5% случаев. IV – опухоли, миеломная болезнь, лимфогранулематоз.

    Когда амилоид «оседает» в тканях почки, происходит блокирование всех функций органа. Симптомы амилоидоза почек начинают проявляться только в выраженных стадиях болезни. Стадии развития патологии начинаются со скрытого (латентного) течения. Их последовательность наиболее типична для вторичного амилоидоза.

  • боли в костях и повышенная температура при остеомиелите;
  • кашель с мокротой, одышка, слабость при туберкулезе легких;
  • тугоподвижность и боли в суставах по утрам при ревматоидном артрите.
  • В общем анализе мочи возможна преходящая протеинурия, очень незначительная. В крови можно заметить довольно устойчивое нарушение соотношение белковых фракций: увеличивается доля гаммаглобулинов. О начале процесса может говорить существенное повышение СОЭ, не зависящее от признаков обострения основного заболевания.

    https://www.youtube.com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

    На УЗИ патологических изменений не выявляют. Средняя продолжительность латентного течения – около пяти лет.

    Протеинурическая стадия – содержание накопившегося амилоида в крови достаточно, чтобы повлиять на увеличение проницаемости мембраны клубочков для крупных молекул. Поэтому в моче обнаруживается белок, со временем его количество растет до 3,0 г/л. Этот признак выявляется при диспансеризации и лечении пациентов.

    В крови растет концентрация глобулинов, фибриногена, падает общее содержание белка. Изменений в состоянии пока нет. Длительность может продолжаться до 10–15 лет.

  • постоянную сильную слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • сухость во рту и жажду;
  • тошноту;
  • одышку при движениях.
  • больные резко теряют вес;
  • наблюдается ортостатическая гипотония с обморочным состоянием при изменении положения тела с горизонтального на вертикальное, склонность к гипотонии является косвенным признаком амилоидного поражения надпочечников;
  • длительная диарея связана с отложением амилоида в стенках кишечника, нарушением структуры нервных окончаний;
  • появляются отеки сначала на лице и ногах, далее накопление жидкости происходит в брюшной и плевральной полостях, в сердечной сумке;
  • выделение мочи падает, олигурия сменяется полной анурией;
  • у пациента пальпируются увеличенные лимфатические узлы;
  • выступающий край печени и селезенка плотные на ощупь, увеличены в размерах, безболезненны, рост может быть значительным.
  • На разрезе не видна структура коркового и мозгового слоя, ткань полностью пропитана амилоидом

    Стадия уремии – представляет исход заболевания. Почка имеет сморщенный вид, теряется необходимая для функционирования структура. Диагностируются все признаки почечной недостаточности. У больного появляется и нарастает уремическая интоксикация в связи со значительной концентрацией азотистых веществ в крови.

  • постоянной тошноте, частой рвоте;
  • сильной слабости;
  • повышенной температуре;
  • болях в животе;гипотонии;
  • редком и слабом пульсе;
  • полном отсутствии выделения мочи.
  • С каждой стадией нарастают необратимые изменения в почках. Для амилоидного поражения почек мало характерно повышение артериального давления. Этот симптом развивается у 20% пациентов и менее.

  • неврологической симптоматики в виде нарушения чувствительности;
  • инфильтрация в подчелюстных зонах;
  • мелкие кровоизлияния на коже век вокруг глаз.
  • В зависимости от механизма развития заболевания и структурных характеристик амилоида выделяют несколько типов амилоидоза.

    АА-амилоидоз относится к  самому распространенному типу амилоидоза почек. В эту группу входит вторичный амилоидоз, причиной которого, как правило, является ревматоидный артрит; хронические гнойно-деструктивные заболевания, например, остеомиелит, туберкулез; воспалительные заболевания кишечника, такие как неспецифический язвенный колит, болезнь Крона;

    Предлагаем ознакомиться  В чем содержится витамин с в большом количестве — таблица со списком продуктов

    а также опухоли, особенно злокачественные. АА-амилоид образуется из белка, который выделяется  клетками печени и некоторыми клетками крови при воспалении. При наличии наследственной поломки в структуре этого белка вместо нормального растворимого белка вырабатывается нерастворимый амилоид. В условиях выраженного или длительно текущего воспаления концентрация амилоида в крови увеличивается, он начинает оседать и накапливаться в ткани почек, вызывая заболевание.

    AL-амилоидоз представляет собой другой тип болезни почек.  В его основе лежит первичный амилоидоз и/или миеломная болезнь. В данном случае вследствие генетических аномалий структуры белка при нормальных условиях (отсутствие предрасполагающих факторов, таких как воспаление) вырабатывается дефектный нерастворимый белок, который также накапливается в различных органах.

    ATTR- амилоидоз. Редко встречающаяся группа заболеваний, к которым относятся  такие патологии, как семейная амилоидная полинейропатия и системный старческий амилоидоз. Семейная амилоидная полинейропатия — это наследственное заболевание, возникающее при накоплении амилоида в нервной ткани и характеризующееся тяжелым поражением нервной системы.

    Причины и виды амилоидоза

  • нефропатический;
  • кардиопатический;
  • нейропатический;
  • Велика вероятность развития амилоидоза у мужчин старше 50 лет, у людей, страдающих, туберкулезом, воспалительными процессами в суставах, а также в случае систематического применения гемодиализа (внепочечной очистки крови) или при опухоли костного мозга.

    Причины формирования этой редкой патологии еще изучаются, однако ряд факторов, влияющих на возникновение амилоидоза, известен. Установлено, что хронический воспалительный процесс, вызванный инфекцией, является катализатором данного недуга. Сюда относятся туберкулез, остеомиелит и другие воспаления суставов, сифилис, малярия, миеломная болезнь (опухоль костного мозга), злокачественные новообразования в лимфоидной ткани.

    https://www.youtube.com/watch?v=https:accounts.google.comServiceLogin

    Возникновение амилоидоза объясняется патологией обмена белка на клеточном уровне, которая сопровождается нарушением количества и качества белка в плазме (жидкой части) крови. В ходе клинических экспериментов было установлено, что амилоидоз обладает аутоиммунной природой, т. е. иммунная система «совершает ошибку» на фоне затяжных воспалений и синтез белка искажается.

    Теории развития

    Патогенез (механизм развития) амилоидоза объясняется разными теориями. Они связаны с изучением происхождения форм главного поражающего вещества.

    Амилоид представляется продуктом извращенного синтеза белка. Считается, что в плазме крови скапливается повышенное количество аномальных белков (парапротеинов), они переходят в ткани, где образуют амилоид. Теория считает, что предшествовать заболеванию должно нарушение белкового состава крови, вызванное разными хроническими болезнями. Особое значение уделяется росту ?2 -глобулинов и снижению альбуминов.

    Патологию связывает с нарушением функционирования клеток ретикуло-эндотелиальной системы. Считается, что именно они нарушают состав белков крови, чрезмерно синтезируют ?-глобулины, а при истощении способствуют скоплению ?-глобулиновой фракции. Из нее образуется амилоид.

    Поражение суставов при ревматоидном артрите носит аутоиммунный характер

    Основная роль в патологии отводится аутоиммунным реакциям организма. Накопление продуктов распада тканей, токсинов, разрушенных клеток крови вызывает образование антител на собственные клетки. Амилоид рассматривается в качестве продукта взаимодействия антител с шлаками (антигенами). Его скопление приводит к отложению в органах.

    Наиболее распространена. Объясняет в основном вторичный амилоидоз появлением особого клеточного клона (амилоидобластов), их мутацией с образованием разного амилоидного вещества. Теория указывает на аналогию с опухолевым перерождением.

    Влияние структурной характеристики амилоида на форму заболевания

    В диагнозе пациента принято согласно международным рекомендациям буквенное обозначение типа фибриллярного белка, клинической формы и органа-мишени. Всего изучено около 20 видов белковых комплексов. От указанного типа зависит предложенный стандарт лечения.

    Первой пишется буква «А» (от «амилоидоза»), за ней следует обозначение структуры, цепи иммуноглобулинов, наличия особых белков (транстиретина, ?2 -микроглобулина, В-протеина и других). От них возможны произвольные термины, например, AL (иммуноглобулиновый амилоидоз), ATTR (транстиретиновый).

    На территории России наиболее распространены AL-, АА-, АТТR- и А?2 М (связанная с диализом) формы амилоидоза.

  • АА-амилоидоз – вторичное поражение при ревматоидном артрите, туберкулезе, неспецифическом язвенном колите, хронических нагноительных процессах, болезни Крона, опухолевом росте. Амилоид вырабатывается из белков, синтезированных в печени, под влиянием длительного воспаления. В отличии от нормального протеина он нерастворим и, накапливаясь в крови, начинает «оседать» в тканях почек.
  • AL-амилоидоз – вызван миеломной болезнью, изменение протеина наступает без воспаления, чаще в связи с наследственной аномалией хромосом. Накопление и отложение в почках идет тем же порядком.
  • Нефролог — специалист, который подтверждает наличие патологического процесса

    Что считать результативным показателем лечения?

  • тошноту;
  • сильной слабости;
  • улучшение самочувствия пациента;
  • восстановление качественных и количественных показателей функционирования почек;
  • увеличение продолжительности жизни больного.
  • уменьшение протеинурии в 2 раза без поражения функции почек;
  • достижение стабильно нормальных или без склонности к росту показателей креатинина и остаточного азота в крови;
  • исчезновение симптомов поражения других органов;
  • уменьшение в 2 раза уровня моноклонального иммуноглобулина в анализе крови и мочи.
  • Полностью излечить амилоидоз почек пока невозможно. Профилактикой являются все способы излечения хронических инфекций и воспаления, предотвращения перехода из острой стадии. Также следует помнить, что нездоровый образ жизни вредит не только конкретному человеку, а вызывает хромосомные нарушения у его детей и внуков.

    Главным клиническим признаком как первичного, так и вторичного амилоидоза является поражение почек. Очень часто заболевание почек протекает бессимптомно и обнаруживается на  III-IV стадии почечной недостаточности .

    При первичном амилоидозе болезнь развивается рано, в возрасте около 40 лет, характеризуется прогрессирующим течением и высокой летальностью.  Вторичный амилоидоз выявляется в возрасте около 60 лет, в течение болезни преобладают признаки заболевания, которое явилось причиной амилоидоза.

    Выделяют несколько последовательных стадий развития заболевания. Такое деление более характерно для вторичного амилоидоза.

    1. Доклиническая. В эту стадию количество амилоида в почках недостаточно для значимого нарушения их функции. Поэтому преобладающими являются признаки заболевания — причины амилоидоза. Это могут быть боли в костях и лихорадка при остеомиелите, изменения функции дыхательной системы при туберкулезе легких, поражение суставов при ревматоидном артрите.

    2. Протеинурическая. Амилоид накапливается в клетках почки в достаточном количестве, что способствует повышению их проницаемости для высокомолекулярных веществ. В результате белок крови оказывается в моче, что определяется при её исследовании. Количество белка в моче постоянно возрастает с течением времени, так как процесс повреждения клеток почек необратим.

    3. Нефротическая стадия характеризуется выраженными внешними проявлениями, которые, в большинстве случаев, обусловлены низким уровнем белка в крови вследствие его массивного  выделения с мочой.  Характерны жалобы на значительную общую слабость, тошноту, потерю аппетита, жажду, сухость во рту. Больные резко худеют.

    При резком переходе из положения лежа в вертикальное положение резко падает артериальное давление, вплоть до обморочного состояния. Характерна стойкая диарея из-за накопления амилоида в стенке кишечника и поражения нервных окончаний. Возникают и быстро развиваются отеки. В начале они выявляются в области нижних конечностей, на лице, может выявляться одышка при  обычной физической нагрузке (связано с накоплением жидкости в ткани легкого).

    Предлагаем ознакомиться  Отек легких причины и последствия у пожилых людей лечение

    Внешний вид больного с нефротическим синдромом.

    Резкое снижение количества мочи вплоть до её отсутствия. Наряду с отеками выявляются увеличенные лимфатические узлы, печень, селезенка, что говорит об отложении  в них амилоида. При этом данные органы плотные, безболезненные, нередко, особенно печень, достигают огромных размеров.

    4. Уремическая стадия — финал заболевания. Почка сморщивается, утрачивает нормальную структуру и способность выполнять все свои функции. На этой стадии диагностируется почечная недостаточность IV степени или хроническая болезнь почек V стадии. На фоне выраженных отеков возникают симптомы уремической (обусловленной продуктами обмена, которые в норме выводятся с мочой) интоксикации.

    Тошнота, рвота,  не приносящая облегчение, общая слабость, боли в животе, возможно повышение температуры до 37-37,5 градусов. Моча, как правило, отсутствует. Часто сниженное давление и редкий пульс слабого наполнения. На данной стадии с целью выведения токсических продуктов обмена показана заместительная почечная терапия (перитониальный диализ, гемодиализ и его разновидности).

    https://www.youtube.com/watch?v=ytpressru

    Сеанс гемодиализа.

    Но, к сожалению, на современном этапе не существует методик, позволяющих полностью выводить амилоид из организма. Поэтому даже в условиях проведения сеансов диализа смертность у таких больных остается высокой из-за поражения других органов (сердце, сосуды, печень, поджелудочная железа и другие).

    При описании амилоидоза нельзя не упомянуть о поражении сердца, которое начинается в то же время, а иногда и раньше, чем заболевание почек. Амилоид накапливается в ткани сердца, вызываю развитие сердечной недостаточности. При этом сердце увеличивается в размерах, стенка его становится жесткой, поражаются клапаны.

    В результате сердце не справляется с обычной нагрузкой, кровь застаивается в легких или на периферии, что усугубляет отеки и дыхательную недостаточность. Кроме того, в увеличенном сердце из-за нарушения нервной регуляции часто развиваются аритмии. многие из которых является потенциально смертельными.

    Белковое «засорение» почек сопровождается болями в пояснице, отёчностью, болевым мочеиспусканием.

    Оседание в паренхиме почек амилоида осложняется поражением органа, функциональным сбоем. Симптомы амилоидоза почек, независимо от формы, сочетаются со стандартными симптомами заболеваний почек (боли, нарушение мочевыделения, интоксикация и т. д.). Чаще проявления патологии отсутствуют до наступления острой фазы почечной недостаточности.

    Первичный амилоидоз почек возникает у людей до 40 лет, быстро прогрессирует, часто завершается смертью. Вторичный тип диагностируется у людей в возрасте около 60 лет и сопровождается симптомами тех болезней, из-за которых сформировался амилоидоз. Существуют стадии амилоидоза почек, описывающие симптомы заболевания в соответствии с уровнем его развития.

    Скопление амилоида не критичное, функциональные нарушения почек не наблюдаются. Симптомы патологии совпадают с симптоматикой патологий, приведших к накоплению нерастворимого белка. Сюда относят функциональные нарушения легких при туберкулезе, поражение костей при остеомиелите или артрите и т. д. Диагностировать отклонения от нормы с помощью аппаратного обследования (МРТ, рентген) не удается. Продолжительность стадии не более 5 лет.

    Скопление амилоида в паренхиме почек достигает того уровня, при котором повышается ее проницаемость и в мочу поступает белок из крови. Это обнаруживается с помощью лабораторного анализа мочи на плановых медосмотрах. Белок в моче постепенно увеличивается, т. к. процесс поражения почек невозможно повернуть вспять, состояние постепенно ухудшается. Период развития стадии около 10?15 лет.

    Нефротическая стадия амилоидоза почек провоцирует у больного потерю веса, аппетита, сил; нарушается давление; возникает тошнота и рвотные позывы.

    Наблюдается ярко выраженная симптоматика. В крови уровень белка понижен из-за его активного выведения с мочой. Наблюдается резкое снижение веса, пациент жалуется на упадок сил, тошноту, жажду. Аппетит ухудшается. Понижение АД при резкой смене положения тела из горизонтального в вертикальное провоцирует обмороки.

    https://www.youtube.com/watch?v=ytcreatorsru

    Накопившийся в тканях кишечника амилоид поражает нервные окончания, из-за чего возникает диарея. Появляются и прогрессируют отеки. Сразу отекают ноги, лицо, затем появляется одышка, т. к. в легких собирается жидкость. Также наблюдаются скопления жидкости в плевре, в перикарде (околосердечной сумке). Нарушается мочеиспускание вплоть до полного отсутствия. В результате скопления амилоида увеличиваются печень, селезенка, лимфоузлы.

    Финальная стадия. Почечный амилоид не позволяет органам функционировать, они видоизменяются. Выявляется почечная недостаточность. Наблюдаются сильные отеки, интоксикация, лихорадка, отсутствие мочеиспускания. АД понижено, пульс слабый. Рекомендуется гемодиализ (аппаратное очищение крови). К сожалению, это не позволяет полностью освободить организм от амилоида. Велика вероятность смертельного исхода, т. к. ряд жизненно важных органов также поражен.

    Лечение амилоидоза почек подразумевает коррекцию питания, прописывается диета. В течение 1,5?2 лет нужно каждый день съедать по 80?120 мг сырой печени. Продукты, содержащие белок и соль, из рациона исключить или минимизировать их употребление, особенно если диагностирована недостаточность. Большую часть рациона должны составлять углеводы. В тоже время важно получение организмом витаминов, особенно витамина С и солей калия.

    Для восстановления обмена веществ, коррекции работы внутренних органов, повышения иммунитета в рамках лечения амилоидоза назначают применение таких препаратов, как «Делагил», «Резохин», «Хингамин». Для ослабления симптомов аллергии рекомендуются «Супрастин», «Димедрол», «Пипольфен». Симптомы заболевания устраняются с помощью мочегонных препаратов, медикаментозного понижения давления, переливания плазмы и пр.

    Амилоидоз — стабильно прогрессирующая патология. Продолжительность жизни с таким диагнозом зависит от состояния всех внутренних органов, которые могли параллельно пострадать (сердце, печень). При AL-амилоидозе пациенты дольше 13 месяцев не живут. Несмотря на то, что этот тип патологии характеризуется наличием недостаточности почек, к смерти приводит сердечная недостаточность и заражение крови.

    Гистологическая картина стадий поражения почек

    Гистологические изменения можно выявить даже в латентной стадии амилоидоза при исследовании пунктата с почечной паренхимой. Необычный белок замечают в виде небольших включений на базальной мембране клубочков, по ходу сосудов, в почечных пирамидках. Ткань почки имеет серовато-красный оттенок.

    Вид амилоида в клубочках и канальцах при электронной микроскопии

    На стадии протеинурии амилоид блокирует клубочковые петли, эпителий канальцев подвергается дистрофическим изменениям. Цвет ткани приобретает матовый оттенок, мозговой слой имеет «сальный вид». Размер почки увеличен.

    Для нефротической стадии характерны отложения амилоида в большинстве клубочков, в стенках артериол, в базальной мембране, канальцах, распространение носит диффузный характер. В стадии уремии почки уменьшаются и сморщиваются, контуры неровные, много рубцов на месте функционирующей ткани, клубочки гибнут, отмечается атрофия и уничтожение нефронов.

    Диагностика амилоидоза

    Диагностика амилоидоза почек строится на учете анамнеза пациента, предшествующем течении хронических заболеваний, наследственности, результатах лабораторных исследований.

  • значительное постоянное ускорение СОЭ;
  • падение численности эритроцитов и гемоглобина (анемия);
  • при поражении селезенки увеличивается количество тромбоцитов;
  • снижение общего белка за счет альбуминовой фракции;
  • появление С-реактивного белка;
  • рост холестерина и низкоплотных липопротеинов;
  • выявление аномального белка методом электрофореза.
  • Общие клинические анализа позволяют подтвердить наличие патологии

  • высокое содержание белка;
  • характерной особенностью амилоидоза почек является редкое наличие гематурии и лейкоцитурии, отсутствие изменений в осадке;
  • с помощью иммуноэлектрофорезного метода выявляют белок Бенс-Джонса (типичен для миеломной болезни).
  • Для достоверной диагностики используют метод биопсии. Возможен вариант не только забора ткани почек, но и костного мозга из грудины или подвздошной кости, прямой кишки, печени.

  • Конго красным с дальнейшим исследованием в поляризационном свете;
  • тиофлавином Т;
  • щелочным гуанидином.
  • Предлагаем ознакомиться  Может ли быть недержание мочи при цистите

    Также проводится иммунопероксидазная реакция с участием антисывороток к основным компонентам амилоида. Для выяснения распространенности процесса применяют методику радиоизотопной сцинтиграфии почек с сывороточным амилоидным Р компонентом, меченным йодом. Этот способ позволяет контролировать лечение.

    • Общий анализ крови. Стойкое и значительное увеличение СОЭ (скорость оседания эритроцитов) уже на ранних стадиях заболевания. При развитии почечной недостаточности наблюдается уменьшение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Увеличение числа тромбоцитов говорит о вовлечении в патологический процесс селезенки.

    • Биохимический анализ крови. В нефротической стадии заболевания обращает на себя внимание уменьшение количества белка, в том числе альбумина, повышенное содержание холестерина и липопротеидов низкой плотности. Методом электрофореза возможно выделение из крови дефектного нерастворимого белка.

    • Анализ мочи. Начиная с протеинурической стадии характерно большое количество белка. Методом иммуноэлектрофореза возможно выявление белка Бэнс-Джонса, что характерно для  AL-амилоидоза при миеломной болезни.

    Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии (забор участка измененной ткани с целью микроскопического исследования). При подозрении на AL-амилоидоз проводится биопсия костного мозга из области грудины (стернальная пункция) или подвздошной кости (трепанобиопсия). Во всех случаях показана биопсия слизистой оболочки прямой кишки, участка стенки кишечника или ткани почки, печени. При исследовании возможно типирование амилоида, что определяет дальнейшую лечебную тактику.

    https://www.youtube.com/watch?v=cosamomglavnom

    Цель терапии амилоидоза — снижение образования патологического белка и защита органов от его воздействия.

    При АА-амилоидозе основная роль принадлежит противовоспалительным мероприятиям, в том числе и с использованием хирургических методов. Так, при остеомиелите необходимо удалять участки гнойного расплавления кости, при абсцессе (полость, заполненная гноем) легкого — дренирование абсцесса. Особенно важно своевременное лечение ревматоидного артрита как одной из основных причин заболевания.

    При наличии амилоидоза почек показано лечение цитостатиками (метотрексат, циклофосфан), что позволяет отсрочить наступление и замедлить прогрессирование почечной недостаточности. Наибольший эффект при всех формах амилоидоза отмечен у некоторых растительных цитостатиков (колхицин).

    При AL-амилоидозе применяется комбинированная терапия цитостатиками и гормональными препаратами (преднизолон).

    При вторичном амилоидозе проводится в первую очередь лечение основного заболевания, после которого нередко исчезают и симптомы амилоидоза. Проводится также и симптоматическая терапия: поливитамины (парентерально), диуретические средства (при выраженных отеках), переливание плазмы. При диарее назначают вяжущие средства (нитрат висмута, адсорбенты).

    В финале заболевания жизненно важным является проведение сеансов диализа. Но все же, основным методом лечения нефротической и уремической стадии заболевания является пересадка почки.

    При амилоидозе почек общий режим такой же, как и при хроническом гломерулонефрите.

  • Общий анализ крови выявляет повышение уровня СОЭ на начальных этапах развития заболевания. Снижение количества эритроцитов свидетельствует о недостаточности. Если уровень тромбоцитов повышен — патология коснулась селезенки.
  • Биохимический анализ крови. Для нефротической стадии характерно понижение уровня белка и рост холестерина. Посредством электрофореза выделяется патогенный белок. Для пожизненной диагностики используют микропрепарат, взятый с толстого кишечника или слизистой оболочки ротовой полости.
  • Анализ мочи. Уже на протеинурической стадии выявляется повышенный уровень белка. Иммуноэлектрофорез позволяет выделить белок Бэнс-Джонса, наличие которого говорит об AL-амилоидозе.
  • Биопсия. Рекомендуется забор для анализа тканей кишечника, печени, почек. Костный мозг исследуют при подозрении на AL-амилоидоз.
  • Макропрепарат. Проводится при вскрытии. Почка восковидная либо сальная, плотность повышена. Разрез розово-серого цвета. Размытая граница между корой почки и мозговым веществом.
  • Что видно на УЗИ?

  • Размер и плотность почек (азотемическая стадия приводит к уменьшению органа).
  • Возникновение в почках новообразований. Кисты способны провоцировать амилоидоз.
  • Размер и структуру печени и селезенки, нарушения кровоснабжения в этих органах.
  • Частичную атрофию миокарда.
  • Амилоидный осадок на стенках крупных артерий (аорты).
  • Свободную жидкость в разных частях организма (в плевре, в перикарде).
  • Определенное значение имеют пробы с красками: конго красным, метиловым синим, синим Эванса. Они основаны на интенсивном поглощении амилоидом этих красок. Диагностическое значение имеют лишь Положительные пробы, тогда как отрицательные результаты не исключают амилоидоз, особенно на ранних его стадиях.

    Наиболее достоверным методом диагностики амйлоидоза является биопсия органа. Наиболее надежно амилоидоз может быть обнаружен с помощью пункционной биопсии почек. Достаточно часто амилоидоз можно диагностировать при биопсии других органов: в 75% случаев амйлоидоза почек положительна биопсия прямой и сигмовидной кишок, в 50% — печени, в 20% — десны.

    Амилоидоз почек приходится дифференцировать с хроническим гломерулонефритом, пиелонефритом, поражениями почек при миеломной болезни, сахарном диабете. Наибольшие затруднения вызывает дифференциация с хроническим нефритом, осложненным нефротическим синдромом.

    Сочетание массивной протеинурии, гипопро-теинемии с диспротеинемией, гиперхолестерине-мии и отеков, составляющее классический нефро-‘ тический синдром, является весьма характерным для амйлоидоза почек и хорошо известно клиницистам.

    Амилоидозу присуще постепенное развитие нефротического синдрома вслед за нередко весьма длительной стадией умеренной протеинурии в отличие от хронического гломерулонефрита, при котором нефротический синдром часто возникает уже в начале болезни и в дальнейшем рецидивирует. Гаммаглобулинемия может служить важным дифференциально-диагностическим признаком между амилоидозом и хроническим гломерулонефритом нефротического типа.

    Кроме хронического нефрита, амилоидоз приходится дифференцировать с сердечной недостаточностью при наличии выраженного отечного синдрома и минимальных изменений в моче. Обнаружение первичного поражения сердца помогает правильной диагностике. Кроме того, следует указать, что изменения в моче при сердечной недостаточности возникают в далеко зашедших стадиях, могут исчезать при эффективной терапии.

    Изредка возникает необходимость дифференциации с миеломной болезнью. Обнаружение рентгенологических признаков поражения плоских костей, выявление в пунктате костного мозга типичных миеломных клеток помогают разграничению этих заболеваний.

    Методы лечения амилоидоза почек

    Что видно на УЗИ?

    https://www.youtube.com/watch?v=ytdevru

    Соблюдение в период достаточной азотовыделительной функции ночек полноценного пищевого режима с ограничением поваренной соли, введение плазмы,регулирование нарушенного баланса электролитов, осторожное назначение мочегонных и гипотензивных препаратов, а в период почечной недостаточности использование средств, применяемых при азотемии, — методы преимущественно симптоматического лечения больных амилоидозом, мало чем отличающиеся от методов лечения нефротического синдрома. Для уменьшения прогрессирования амилоидоза и обратного его развития рекомендуются препараты 4-аминохинолинового ряда (хингамин).

    Прогноз амилоидоза всегда серьезен. Массивные, резистентные к лечению отеки, высокая гипертензия и азотемия указывают на терминальную стадию заболевания.

    https://www.youtube.com/watch?v=ytadvertiseru

    Трудоспособность определяется стадией заболевания, вовлечением в процесс, кроме почек, других органов. В протеинурической стадии больные трудоспособны. В нефротической стадии они, как правило, или ограниченно трудоспособны (инвалидность III группы), или нетрудоспособны. В стадии хронической почечной недостаточности больные полностью нетрудоспособны. Санаторно-курортное лечение (Байрам-Али) показано лишь в начальной стадии заболевания, без вовлечения в процесс других органов и систем.

    ,
    Поделиться
    Похожие записи
    Комментарии:
    Комментариев еще нет. Будь первым!
    Имя
    Укажите своё имя и фамилию
    E-mail
    Без СПАМа, обещаем
    Текст сообщения
    Adblock detector